蔡磊：猎药病人引发的震荡丨世界渐冻人日特稿

（南方人物周刊记者 梁辰/图）

退化

“昨天我又呛咳了，差一点人就没了。”2023年5月31日，蔡磊告诉《南方人物周刊》记者。“我现在连水都不敢轻松喝。”

属于“神经退行性疾病”的渐冻症（ALS），意味着患者的身体机能退化不可逆。这种“退行”，在2019年前后尚以半年左右为单位，如今加速为月甚至周，作用于蔡磊的身体。

2023年5月9日，第一次出现在本刊拍摄团队面前的他，两只胳膊垂落在肩膀边，手在衣袖里晃动。走路看似自如，其实也有点迈不开步子，双脚像在地面拖行。

“我这边早就脱臼了。”他用眼睛朝我示意右肩。两年多前，他肩膀与手臂连接部分的肌肉便已经如酵母面包，一捏，便软塌塌地陷下去一个坑。

蚊子爬到脸上，没法赶。去卫生间这样的行为，要拆分成几十个动作，把每一个步骤转成语言交代给生活助理（阿姨）。

2023年初，10个手指中唯一还保留些微功能的只剩右手食指，但也无法完成像抬手指头这样的动作。如今，每次操作电脑，都需要让阿姨把他右手放在桌面鼠标上，靠脚踩踏板，配合桌面鼠标来工作。一次放不精准，就得再放。

一个月后再见面，他说话喘息越来越频繁，有时需要请他重复两三次，才能听清楚他的吐字。

糯米、花生，他不怕，他怕粉末状的东西，也怕水。“因为肌肉没有力量，喝水的时候没法良好地闭合气管，特别怕呛咳。”他有意识地减少喝水、吃饭。实在渴了，就请阿姨给他端水，用玻璃吸管喝一点。

外出下台阶或者缓坡，他会请周围的人（阿姨、助手或者任何他能叫到的人）扶住他。“摔死是我们这个病到后期最常见的死法之一。一旦碰到个坎儿，没法用手抱头，只能眼看着自己砸到地上。”

一个素来雷厉风行、拥有强大掌控力的人，如今任何动作都要依赖他人，难受吗？

“不难受，早就预料到，这不重要。主要是身体恶化，让我工作能力变得越来越差，这是我最在乎的。”

按他目前的病程进展，早就该做胃造瘘（通过腹壁外管道输入营养液至胃腔进食）了。“一旦呛咳导致肺炎，就没命了。为了保命我也应该胃造瘘了。”

可他不想。“这样我就不能出门和工作了。我连打盹都不行。”他定定地强调。“留给我可能只有不到一年的时间。”

“百慕大”

“异想天开。”“完全不可能。”

自从蔡磊宣称要自主研发ALS治疗药物，他不断听到这类声音，也包括他学药学出身的妻子段睿。

神经科学领域专家认为，导致认知功能障碍的AD（阿尔茨海默症）是主管学习和记忆的神经元损坏，虽然病人躯体可以自由活动，但却丢了“灵魂”。而ALS（肌萎缩侧索硬化）正好相反，病人的灵魂清醒，但由于主管运动的神经元死亡，躯体失去表达能力，要眼睁睁地看着自己走向死亡，因此又被称作“渐冻症”。

所以，当刚刚四岁多的儿子攥着自己的手，当同为病友的湖北省卫健委副主任张定宇给出拥抱，蔡磊能清晰地感应到和他们肌肤接触，却无法给对方回应，甚而只能回一个踉跄。

近200年里，渐冻症的致病机理如“百慕大三角洲”，诡谲难测。即便生命科学和基因治疗等技术快速发展，绝大多数散发型ALS的病因仍然不明，不到10%的ALS亚型属于单基因突变，致病机理也仍在寻找和“破译”之中。

2021年中，蔡磊申请病休，逐步不再承担他长期任职的京东集团副总裁工作。段睿说，蔡磊的病情似乎在“加速变差”，实际上是匀速发展。

“它的发展是线性的，但外在表现不是。病人的神经（元）是一个一个死，但只有当少到只剩总量的约40%，你才有感觉。就好像100根筷子撑着一个平台，它是一根一根匀速倒掉的，但可能倒掉60根你才有一点自知，好像它歪了。”

“但现在也没办法知道蔡磊（的平台）还剩多少根筷子？”

“没有，如果能知道，这个病就能实时监测了。”

目前，蔡磊日常进食和饮水都要在生活助理的帮助下进行 （南方人物周刊记者 梁辰/图）

使者

有业内人士把ALS的致病过程称为“针对运动神经元的谋杀案”。如果能看到“案发现场”，弄清元凶和同谋，就像获得了科研的指南针。“探案”的关键线索之一在于，在患者去世后取出脑/脊髓组织（注：通常脑库仅收集全脑组织，但为了ALS研究需要同时留取脊髓组织），将切片进行神经病理分析。

位于杭州的国家健康和疾病人脑组织资源库（简称“国家脑库”）始建于2012年，属于非营利性机构。经过十年左右的建设，中国还成立了多家共同发起的中国人脑组织库协作联盟，目前共收集了千余例样本，但直到几年前，罕见病的标本不过寥寥几例。

“谁也不敢说这句话。”业内人士坦承。

这句话指的是：您愿意捐出自己的脑/脊髓组织吗？

在中国的文化里，对死亡的探讨素来讳莫如深。而科研者和患者之间听不到彼此的需求，患者也不免对“实验”带有戒备。“医生的天职是要提供治疗。和气息尚存的患者谈论捐献遗体和组织，意味着宣判医疗无能。患者也会觉着你要拿我的器官，是不是要卖钱做工具，要拿我去出名图利？”受访者们直言。

大脑是在人去世后自溶最快的组织。原则上，需要在捐献者去世后12小时内完成取材全过程。捐献者生前必须与家属及脑库谈妥，签署捐献同意书。去世后家属及时开具死亡证明，并在第一时间通知脑库，将遗体送到脑库实验室完成解剖，取出脑与脊髓组织。

取出脑和脊髓组织是专业度很高的操作，一般都由病理科的医生或解剖系的教授等资深团队来完成。但整个过程依然充满变数。新冠疫情期间，山西一位患者家庭表达了捐献意愿，但囿于业内规定，120车辆不拉遗体，殡仪馆的车也只能往返于逝者去世地和殡仪馆之间。最终是蔡磊团队联系中国器官移植发展基金会，几经周转联系到了太原人体器官获取组织（OPO）协调员，将患者的遗体运送到山西医科大学收取脑组织样本，才算圆满。但OPO仅限于在同一地区进行运输作业，其车辆也不能跨省跨市运送遗体。“说句极端的话，想做好事，却似乎还得‘找个对的地方死’！”一位知情者慨叹。

有充满爱心的捐献者不仅提出捐献脑和脊髓组织，还希望能捐献其他器官或组织，譬如角膜。“像角膜这样的组织是救活人的，伦理上当然优先于致力于科研的脑组织捐献。即便脑取材要争分夺秒，却需要尊重这样的优先次序。因为这也是逝者的大爱。”参与过脑组织捐献的人士表示。

2022年9月，蔡磊召开媒体见面会，宣布自己将在逝世后捐献遗体（特别是脑和脊髓组织），以此推进渐冻症科研——他将这称为“打完最后一颗子弹”。张定宇等千名渐冻症患者也表达了相同的志愿。

一千多个同意捐献的患者或家属（正常人的遗体和脑组织也可用于渐冻症科研），有不少都是蔡磊一个一个电话恳谈下来的。有欣然应允的，更多人经历过漫长的迟疑，与家人的冲突，磨合，同意，或反悔。

截至2023年1月，渐冻症患者遗体捐献已完成9例，成功保存脑组织和脊髓组织8例。之后不到半年，这个数字已突破两位数。

“看起来完成捐献的数量很少，但你知道每一个数字意味着什么？”蔡磊问我。

“意味着生命的消失。”他旋即自答。“他们都是英雄。”

5月下旬，他前往位于杭州的国家脑库参观。对着那些盛放捐献者脑组织的器皿，他久久说不出话。献花时，弓着的背发出微微的颤动。

一周之后，当我们坐在工作室院子里谈起脑库之行，两行泪水忽地从蔡磊眼眶里滴到面颊，习惯了低声言语的喉腔里，罕有地爆出长达十几秒的呜咽。

“帮我拿点纸巾。”蔡磊说。“我怕眼泪。它会蜇我，特别疼。”

器皿上没有标明捐献者的姓名，但蔡磊说他心里知道是哪些人舍